79岁女性患者，以"左侧眼睑下垂，咳嗽吞咽无力，四肢无力"入院，患者于2024年8月左右无明显诱因出现头晕，自觉头脑昏沉、吞咽、咳嗽费力，频繁出现饮水呛咳，伴双手无力、持物不稳、左侧眼睑下垂，休息后减轻，活动后症状加重，至成都市四一六医院就诊，症状改善不明显；于2024年11月跌倒骨折，至成都市第六医院就诊，未行手术治疗，无明显后遗症；于今年2月至陕西中医药大学附属医院就诊，以"脑梗死"住院治疗后症状改善不明显；于今年3月份至咸阳二一五医院就诊，住院期间突发"呼吸衰竭"；后转至空军大学第一附属医院就诊，查"抗AchR抗体IgG"阳性(图1)，给予气管切开、免疫球蛋白、溴吡斯的明、醋酸泼尼松片等治疗后，仍无法拔除气管插管。为进一步治疗来到延安大学咸阳医院。

入院后胸部CT检查明显的肺部坠积性肺炎（图2），淋巴细胞亚群异常，B淋巴细胞亚群比例27.6%（图3）。

图1:重症肌无力抗体检测

图2.入院时胸部CT

图3.入院时外周血淋巴细胞亚群

入院后给与FcRn拮抗剂40ml,每周一次静滴，4次一个疗程。治疗后病人拔出气管插管，完全恢复正常。查体未见异常。胸部CT恢复正常（图4），淋巴细胞亚群恢复正常，B淋巴细胞亚群比例17.56%明显降低（图5）。

图4.治疗后胸部CT

图5.治疗后外周血淋巴细胞亚群

重症肌无力（myastheniagravis，MG）是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜，该膜上的AChR受到损害后，受体数目减少。

主要临床表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻。随着病情的加重，患者还可出现眼睑下垂、吞咽困难、呼吸困难等表现。

典型症状：

1、骨骼肌受累的表现：骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性，肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪，休息后症状减轻。肌无力于下午或傍晚因劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种波动现象称之为"晨轻暮重"。

2、其他肌群受累的表现：

（1）经常从一组肌群开始，逐渐累及其他肌群，以上睑下垂和复视为最常见的发病症状。

（2）面部肌肉和口咽肌受累时，可出现表情淡漠、苦笑面容；连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难；说话带鼻音、发音障碍。

（3）累及胸锁乳突肌和斜方肌时，可表现为颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。

（4）四肢肌肉受累时，多以近端无力为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难。

（5）累及呼吸肌时，患者可出现呼吸困难，甚至呼吸衰竭。

伴随症状：部分重症肌无力患者还可伴系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等其他自身免疫性疾病。

并发症：

1、肌无力危象：部分病人可进展至呼吸衰竭，出现重症肌无力危象，是致死的主要原因。

2、胸腺肿瘤：部分重症肌无力患者可并发胸腺肿瘤，而且大部分是良性的，但也有癌变的可能。

对于全身型或难治性重症肌无力，可给予甲泼尼龙冲击治疗，起效后再遵医嘱改为口服。部分病人在服用激素后会出现病情一过性加重，并有可能促发肌无力危象，因此，对肌无力危象和危象前期的病人慎用激素冲击疗法。

此外，长期服用糖皮质激素可引起食量增加、体重增加、向心性肥胖、血压升高、血糖升高、白内障、青光眼、内分泌功能紊乱、精神障碍、骨质疏松、股骨头坏死、类固醇肌病、消化道症状等。用药期间遵医嘱定期复查。

免疫抑制剂适用于对肾上腺皮质激素不能应用，不耐受或疗效不佳者。虽然免疫抑制剂有一定的副作用，但用量较小，多数情况下副作用较为少见；若出现血白细胞或血小板减少，脱发、胃肠道反应、出血性膀胱炎等则应停药，同时注意肝、肾功能的变化。

FcRn拮抗剂是人IgG1衍生的Fc片段，在全身性重症肌无力治疗中起效迅速，治疗首周IgG水平降幅可达40%。

FcRn拮抗剂可显著降低所有IgG亚型水平，不影响其他免疫球蛋白的水平，无免疫抑制和感染风险。是急性期替代丙球和大剂量激素冲击治疗首选药物。

FcRn拮抗剂与传统的治疗药物联合使用，用于治疗乙酰胆碱受体抗体阳性的成人全身型重症肌无力患者，为不幸罹患全身型重症肌无力这一罕见病的患者带来了全新的治疗选择和回归正常生活的新希望。

FcRn拮抗剂通过其独特的作用机制能清除体内的致病性免疫球蛋白G（IgG）抗体，在改善全身型重症肌无力症状方面显示出疗效好、起效快、安全性佳的特点，能够帮助患者改善肌肉力量和生活质量，改善重症肌无力患者治疗结局。

（延大咸阳医院）